Vaskulitis (angiitis ili arteritis)

Sadržaj

Uvod

Vaskulitis, također poznat kao angiitis ili arteritis, je "upala stijenki krvnih žila (arterija, vena i kapilara) prisutna kod nekih rijetkih bolesti.

Arterije su žile koje nose krv bogatu kisikom od srca do organa i tkiva u tijelu; vene su krvne žile odgovorne za transport krvi od perifernih dijelova tijela do srca; kapilare su najmanje krvne žile u krvožilnom sustavu koje povezuju arterije i vene.

Upala je obrambeni mehanizam organizma od oštećenja tkiva koje može biti uzrokovano fizičkim uzrocima (na primjer toplina i zračenje), kemijskim (otrovi), biološkim (bakterije, virusi, paraziti), stranim tijelima (alergeni, silicij) i endogenim uzrocima. (autoimune reakcije, neoplazme, metabolički poremećaji) Upala je, dakle, zaštitni odgovor koji se provodi kako bi se uklonio početni uzrok oštećenja stanica i pokrenuo reparativni proces, čime se pospješuje cijeljenje.

Autoimune bolesti, infekcije i traume neki su od primjera potencijalnih čimbenika koji mogu izazvati upalu krvnih žila.

Upaljene krvne žile mogu:

  • se smanjiti, što otežava prolaz krvi.Kada se ovo stanje dogodi, organi i tkiva mogu biti oštećeni
  • Zatvoriti, potpuno blokirajući prolaz krvi i uzrokujući oštećenje organa i tkiva
  • oslabiti, uzrokujući širenje stijenke krvnog suda. Ovo stanje je poznato kao aneurizma i ako pukne može izazvati opasno krvarenje

Znakovi i simptomi vaskulitisa razlikuju se ovisno o vrsti vaskulitisa, njegovoj težini i zahvaćenim organima. Opći simptomi vaskulitisa mogu varirati i uključuju:

  • groznica
  • oteklina
  • opći osjećaj lošeg raspoloženja

Vaskulitis može zahvatiti bilo koga, iako su neki tipovi vaskulitisa češći u određenim dobnim skupinama.

Postoji nekoliko vrsta vaskulitisa koji zahvaćaju krvne žile jednog ili više organa

  • bolest antiglomerularne bazalne membrane, utječe na krvne žile u plućima i bubrezima
  • Behçetova bolest, karakteriziran upalom krvnih žila u cijelom tijelu i uglavnom zahvaća sluznice, oči, kožu i zglobove
  • Buergerova bolest, također poznat kao trombangiitis obliterans, je upalna bolest praćena opstrukcijom, koja zahvaća male do srednje velike arterije i vene u rukama i nogama
  • vaskulitis središnjeg živčanog sustava, uglavnom utječe na arterije malog i srednjeg kalibra središnjeg živčanog sustava i leđne moždine. Također se zove primarni angiitis središnjeg živčanog sustava. Ova vrsta vaskulitisa može biti i posljedica druge vrste vaskulitisa
  • Coganov sindrom, je autoimuna bolest koja uzrokuje upalu očiju, ušiju, a ponekad i vaskulitis. Kada Coganov sindrom zahvati krvne žile, može izazvati upalu aorte, koja se naziva aortitis
  • krioglobulinemijski vaskulitis, utječe na male krvne žile, obično kapilare, ometajući pravilan protok krvi i uzrokujući bol i oštećenje kože, zglobova, perifernih živaca, bubrega i jetre
  • eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, također poznat kao Churg-Straussov sindrom, je upala malih i srednjih krvnih žila i često zahvaća dišne ​​puteve
  • arteritis divovskih stanica, je upala velikih i srednjih arterija glave, vrata i trupa. Obično zahvaća temporalne arterije, krvne žile koje prolaze duž sljepoočnica, noseći krv u dio vlasišta, mišiće obraza i vidne živce
  • granulomatoza s poliangiitisom, utječe na mala i srednja tkiva i krvne žile u nosu, sinusima, grlu, plućima i bubrezima
  • preosjetljivi vaskulitis, utječe na male i srednje kalibarske žile kože, ali ne i na unutarnje organe. Ovo stanje je također poznato kao alergijski vaskulitis, kožni vaskulitis ili leukocitoklastični vaskulitis
  • Hipokomplementemični urtikarijski vaskulitis, je vaskulitis malih krvnih žila s urtikarijom i obično je povezan s vrstom autoantitijela (anti-C1q)
  • imunoglobulin A vaskulitis (IgA), također poznat kao Henoch-Schönleinova purpura, je vaskulitis koji uglavnom zahvaća male krvne žile i jedan je od najčešćih oblika kod djece, ali može zahvatiti i odrasle. Razvija se kada se IgA, klasa protutijela koja se izlučuju u sluznicama i pomažu u obrani tijela od infekcija, akumuliraju u krvnim žilama kože, zglobovima, crijevima i bubrezima
  • Kawasaki bolest, je "upala krvnih žila malog i srednjeg kalibra u cijelom tijelu i uglavnom pogađa djecu. Kawasakijeva bolest poznata je i kao sindrom mukokutanih limfnih čvorova
  • mikroskopski poliangitis, je vaskulitis koji zahvaća male krvne žile nekoliko organa, uključujući bubrege i pluća
  • nodozni poliarteritis, je vaskulitis koji obično zahvaća mišićne arterije srednjeg, a ponekad i malog kalibra. Može utjecati na bilo koji organ, ali obično utječe na bubrege, kožu, zglobove, mišiće, periferne živce i gastrointestinalni trakt. Ova bolest uzrokuje oticanje i bol u mišićima ili gastrointestinalne simptome
  • Takayasuov arteritis, je upala velikih krvnih žila koja zahvaća aortu i njezine glavne grane, ali može zahvatiti i arterije srednje veličine

Simptomi

Znakovi i simptomi vaskulitisa razlikuju se ovisno o vrsti vaskulitisa, njegovoj težini i zahvaćenim organima. U nekim slučajevima simptomi se razvijaju polagano tijekom mjeseci; kod drugih je početak vrlo brz, javlja se u razdoblju od nekoliko dana ili tjedana.

Opći simptomi većine vrsta vaskulitisa uključuju:

  • groznica
  • glavobolja
  • umor
  • gubitak težine
  • opći bolovi

Ostali znakovi i simptomi ovise o zahvaćenim organima, uključujući:

  • probavni sustav, ako vaskulitis zahvati želudac ili crijeva, može uzrokovati bolove u trbuhu nakon jela, a osim toga, čireve u ustima, jednjaku i želucu, krv u stolici, povraćanje i proljev
  • ušima, može doći do vrtoglavice, zujanja u ušima i iznenadnog gubitka sluha
  • oči, vaskulitis može uzrokovati crvenilo, svrbež ili peckanje u očima i oštećenje vida. Arteritis divovskih stanica može uzrokovati dvostruki vid i privremenu ili trajnu sljepoću na jedno ili oba oka. Sljepoća na jedno oko može biti prvi znak arteritisa divovskih stanica
  • ruke ili noge, neke vrste vaskulitisa mogu uzrokovati utrnulost ili slabost u rukama ili stopalima, koja mogu nateći ili otvrdnuti, bol u stopalima ili nogama, čireve i gangrenu
  • plućamože doći do kratkog daha i iskašljavanja krvi ako vaskulitis zahvati pluća
  • koža, vaskulitis može uzrokovati potkožno krvarenje koje se može manifestirati kao crvene mrlje, osip i svrbež, osim toga, također može uzrokovati ljubičaste ili crvene kvržice i rane

Neke vrste vaskulitisa mogu se brzo pogoršati, stoga je brza procjena ključ za dobivanje učinkovitog liječenja.

Ako se pojave simptomi povezani s vaskulitisom, potrebno je posavjetovati se s liječnikom. Liječnik će Vam nakon obavljene posjete savjetovati da se obratite specijalistu za zglobne i autoimune bolesti (reumatologu).

Ostali stručnjaci koji liječe vaskulitis, ovisno o vrsti i stupnju ozbiljnosti, su liječnici koji se specijaliziraju za bolesti:

  • zglobni i autoimuni (reumatolozi)
  • mozga i živčanog sustava (neurolozi)
  • oka (oftalmolozi)
  • od srca (kardiolozi)
  • bubrega (nefrolozi)
  • dišnog sustava (pulmolozi)
  • od kože (dermatolozi)
  • mokraćnog i urogenitalnog sustava (urolozi)
  • zarazna (zarazne bolesti)

Uzroci

Točan uzrok vaskulitisa nije u potpunosti razjašnjen. Neki tipovi vaskulitisa povezani su s genetskim uzrocima, dok se drugi javljaju kada obrambeni sustav tijela (imunološki sustav) slučajno ošteti krvne žile, u slučaju autoimunih bolesti.

Mogući okidači za ovu reakciju imunološkog sustava uključuju:

  • infekcije, kao što su hepatitis B i hepatitis C
  • raka krvi
  • bolesti imunološkog sustava, kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus i sklerodermija
  • reakcije na određene lijekove

Vaskulitis može zahvatiti bilo koga, no poznati su čimbenici koji mogu povećati rizik od njegovog razvoja:

  • dob, vaskulitis se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, no neke vrste vaskulitisa češće su u određenim životnim razdobljima.Buergerova bolest obično pogađa muškarce mlađe od 45 godina koji puše ili su pušili. Imunoglobulinski vaskulitis češće se nalazi u djece nego u odraslih. Arteritis divovskih stanica pogađa odrasle osobe u dobi od 50 i više godina, a češći je u osoba između 70 i 80 godina. Kawasakijeva bolest pogađa samo djecu i češća je u dobi ispod 80 godina. 5 godina
  • obiteljska povijest, smatra se da neki geni igraju ulogu u razvoju određenih vrsta vaskulitisa: Behçetova bolest, granulomatoza s poliangiitisom i Kawasakijeva bolest ponekad se javljaju kod više ljudi iz iste obitelji
  • način života, uporaba kokaina može povećati rizik od razvoja vaskulitisa. Pušenje duhana, osobito kod muškaraca mlađih od 45 godina, može povećati rizik od razvoja Buergerove bolesti
  • lijekovi, vaskulitis može biti potaknut uzimanjem lijekova, kao što su: hidralazin, koji se koristi za liječenje visokog krvnog tlaka; levamisol, koji se koristi za infekcije; propiltiouracil, koji se koristi za liječenje određenih problema sa štitnjačom; inhibitori faktora nekroze tumora (TNF), liječenje određenih bolesti imunološkog sustava
  • infekcije, hepatitis B ili C mogu povećati rizik od vaskulitisa
  • bolesti imunološkog sustava, ljudi s autoimunim bolestima mogu imati povećan rizik od vaskulitisa. Primjeri uključuju sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis i sklerodermiju
  • limfoma, rak krvi
  • etnička pripadnost, neki tipovi vaskulitisa češći su među ljudima određenog etničkog podrijetla. Behçetova bolest je češća u Turskoj, a relativno je česta u drugim zemljama Mediterana, Bliskog istoka, središnje Azije, Kine i Japana.Relativno je rijetka u sjevernoj i zapadnoj Europi i Sjedinjenim Državama. Gigantocelularni arteritis češći je u Skandinaviji i Minnesoti.Kawasakijeva bolest je češća među djecom japanskog podrijetla
  • seks, neki tipovi vaskulitisa češći su kod muškaraca ili žena. Behçetova bolest je u nekim zemljama češća kod muškaraca, au drugim zemljama je češća kod žena. Buergerova bolest najviše pogađa muškarce. Arteritis divovskih stanica javlja se dva do četiri puta češće kod žena nego kod muškaraca. Mikroskopski poliangiitis češće pogađa muškarce nego žene

Dijagnoza

Za utvrđivanje (dijagnosticiranje) vaskulitisa liječnik obilazi bolesnika, ispituje o njegovom zdravstvenom stanju tijekom vremena (anamneza) i može propisati pretrage.

Ispiti uključuju:

  • analiza krvi, za otkrivanje znakova upale, kao što je visoka razina C reaktivnog proteina; kompletna krvna slika, za provjeru odnosa između krvnih stanica; test anti-neutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA), za dijagnosticiranje vaskulitisa
  • analiza urina, za provjeru oštećenja bubrega
  • slikovna istraživanja, mogu pomoći u određivanju koje su krvne žile i organi zahvaćeni. Osim toga, mogu pomoći u kontroli odgovora na liječenje. Tehnike snimanja za vaskulitis uključuju X-zrake, ultrazvuk, kompjutoriziranu tomografiju (CT), magnetsku rezonancu (MRI) i pozitronsku emisijsku tomografiju (PET)
  • koronarna angiografija, za otkrivanje oštećenja, upale, začepljenja ili proširenja (aneurizme) krvnih žila
  • biopsija, uzimajući mali uzorak tkiva iz zahvaćenog područja koji će se potom ispitati na znakove vaskulitisa

Komplikacije

Komplikacije vaskulitisa ovise o vrsti i težini upale i uključuju:

  • aneurizma
  • aritmija
  • plućno krvarenje
  • sljepoća, ova komplikacija arteritisa divovskih stanica zahvaća samo jedno po jedno oko, bezbolna je i iznenadna.Rizik od sljepoće s arteritisom divovskih stanica veći je za osobe koje su imale moždani udar ili imaju bolest perifernih arterija
  • gluhoća
  • duboka venska tromboza
  • gangrena
  • visoki krvni tlak (hipertenzija)
  • nizak krvni tlak (hipotenzija)
  • bolesti bubrega (nefropatije)
  • srčana bolest, kao što su miokarditis, srčani udar, ishemijska bolest srca
  • moždani udar i tranzitorni ishemijski napad (TIA). TIA, također poznat kao mali moždani udar, događa se ako krv ne dospije u područje mozga samo kratko vrijeme
  • komplikacije u trudnoći, rizici su i za majku i za bebu i uključuju: preeklampsiju, usporen rast fetusa unutar maternice, pobačaj i smrt majke. Komplikacije su gore ako je bolest aktivna tijekom trudnoće

Terapije

Glavni cilj liječenja je kontrolirati upalu, spriječiti mogućnost povratka vaskulitisa nakon izliječenja i kontrolirati sve druge bolesti koje ga mogu izazvati.

Lijekovi za liječenje bolesti ovise o vrsti i težini vaskulitisa, zahvaćenim organima i svim drugim bolestima koje mogu biti prisutne.

Neki od lijekova koje liječnik može propisati za vaskulitis uključuju:

  • kortikosteroidi, kao što je prednizon, za smanjenje upale krvnih žila. Za neke vrste vaskulitisa daju se mjesecima ili godinama. Kortikosteroidi mogu izazvati nuspojave, osobito mogu utjecati na gustoću kostiju, povećati razinu šećera u krvi (dijabetes) i krvni tlak Ako je potrebna dugotrajna terapija, dat će se najniža doza, a kako bi se doza kortikosteroida brže smanjila, terapija se može kombinirati s drugim lijekovima za kontrolu upale.U ovom slučaju lijekovi koji se koriste ovise o vrsti vaskulitisa i uključuju: metotreksat, azatioprin, mikofenolat, ciklofosfamid, tocilizumab ili rituksimab
  • dvostruki antagonist endotelinskih receptora, da blokira djelovanje kemikalije, endotelina, koja može smanjiti protok krvi
  • imunomodulatori, kao što je kolhicin, za smanjenje upale koja uzrokuje simptome. Moguće nuspojave uključuju gastrointestinalne probleme
  • imunosupresivi, kao što su ciklosporin i mikofenolat mofetil. Moguće nuspojave imunosupresivnih lijekova uključuju povećan rizik od infekcija i urođenih mana
  • interferon, za blokiranje i smanjenje upale
  • antagonisti interleukina, za smanjenje upale blokiranjem proteina koji pokreće upalni proces
  • intravenski imunoglobulin (IVIG), za kontrolu imunološkog i upalnog odgovora. Osoba s vaskulitisom prima pročišćena antitijela od zdravih donora injekcijom u venu. Ovaj proizvod se također bori protiv infekcija, ali neki ljudi mogu imati jak, negativan imunološki odgovor na IVIG
  • monoklonska antitijela, za suzbijanje imunološkog odgovora. Moguće nuspojave uključuju groznicu, bolove u trbuhu i alergijske reakcije
  • nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), za smanjenje upale. NSAID, poput aspirina, ibuprofena ili naproksena, mogu ublažiti bol kod blagog vaskulitisa. Moguća nuspojava je pojačano krvarenje
  • inhibitori fosfodiesteraze, za poboljšanje protoka krvi blokiranjem djelovanja određenog enzima. Moguće nuspojave uključuju glavobolju, lupanje srca, želučane tegobe, mučninu i povraćanje
  • inhibitori faktora nekroze tumora (TNF)., za suzbijanje imunološkog odgovora blokiranjem proteina koji se zove faktor nekroze tumora alfa

Ako lijekovi nisu dovoljni za liječenje vaskulitisa, liječnici mogu ukazati na potrebu za plazmaferezom ili operacijom:

  • plazmafereza, može se učiniti za snižavanje razine antitijela u plazmi
  • kirurška premosnica krvnih žila, može pomoći u uspostavljanju protoka krvi u zahvaćenom području
  • operacija aneurizme, kako bi se smanjio rizik od rupture i naknadnog krvarenja

Živjeti sa

Rana dijagnoza i terapije omogućuju vam da živite s vaskulitisom, vodeći gotovo potpuno normalan život. Važan aspekt je kontrola nepoželjnih (nuspojava) lijekova koji se uzimaju za liječenje vaskulitisa.

Neki savjeti uključuju:

  • raspitajte se o vaskulitisu i liječenju, kako biste se upoznali s mogućim nuspojavama lijekova i obavijestili liječnika o svim promjenama u svom zdravstvenom stanju
  • slijedite plan liječenja koji je pripremio liječnik
  • odaberite zdravu prehranu, kako bi se spriječili problemi povezani s lijekovima, kao što su krhkost kostiju, hipertenzija i dijabetes. Prehrana bi trebala biti bogata svježim voćem i povrćem, cjelovitim žitaricama, nemasnim mliječnim proizvodima, nemasnim mesom i ribom. terapije kortikosteroidima, suplementacije vitamin D ili kalcij je moguć
  • podvrgnuti se rutinskim cijepljenjima, poput onih protiv gripe i upale pluća, mogu pomoći u sprječavanju infekcija uzrokovanih djelovanjem određenih lijekova
  • izvodite redovite aerobne vježbe, poput hodanja, može spriječiti krhkost kostiju, hipertenziju i dijabetes koji se mogu povezati s uzimanjem kortikosteroida
  • trudnoća, neki lijekovi koji se daju za vaskulitis opasni su za fetus: možda ćete morati promijeniti svoje lijekove tijekom trudnoće. Nemojte prestati uzimati lijekove bez prethodnog savjetovanja s liječnikom.Također, budući da vaskulitis povećava rizik od hipertenzije tijekom trudnoće (preeklampsije), krvni tlak treba pažljivo pratiti.

Bibliografija

Klinika Mayo. vaskulitis (engleski)

Nacionalni instituti za zdravlje (NIH). Nacionalni institut za srce, pluća i krv. vaskulitis (engleski)

Izbor Urednika 2022