Leukemija vlasastih stanica (CCL)

Sadržaj

Uvod

Leukemija vlasastih stanica (LCC, engleski: hairy cell leukemia) je rijedak tip perzistentne (kronične) leukemije koja se uglavnom razvija bez stvaranja smetnji (simptoma), a karakterizirana je malignom transformacijom zrelih B limfocita, stanica obrambenog sustava organizma (imunološki sustav). Naziv leukemija vlasastih stanica dolazi od filamenata (citoplazmatskih izdanaka) sličnih pramenovima kose, vidljivih pod mikroskopom, koji se razvijaju na površini stanica raka.

Limfociti su stanice imunološkog sustava koje nadziru organizam i aktiviraju obranu od mikroorganizama ili stanica raka. Razlikuju se u B ili T prema vrsti odgovora koji mogu aktivirati. Kod leukemije dlakavih stanica jedan od ovih zrelih limfocita ( limfocit B) prolazi kroz malignu transformaciju i stvara veliki broj identičnih stanica (limfocitni klon) koje ne reagiraju na kontrolu organizma i postaju besmrtne. Nastavljaju se razmnožavati i razmnožavati u krvi, u srži hematopoetske kosti, u slezeni i rjeđe u drugim organima i sustavima.

Širenje leukemije vlasastih stanica

Leukemija vlasastih stanica prilično je rijetka bolest koja čini oko 2% limfoidne leukemije. Broj novih slučajeva godišnje (incidencija) procijenjen je na 1/500 000.Tipična je za odraslu dob, s prosječnom dobi osoba kod kojih je utvrđena (dijagnosticirana) oko 55 godina. Značajno je češći u muškaraca nego u žena s omjerom od 5 muškaraca na svaku ženu pogođenu bolešću (omjer 5:1).

Stadij bolesti

Leukemija vlasastih stanica je bolest varijabilnog tijeka. Karakterizira je spora evolucija, često je njezino otkrivanje slučajno jer se dijagnoza postavlja nakon niza atipičnih infekcija povezanih s imunosupresijom ili zbog promjene općeg zdravstvenog stanja, ili povećanje volumena slezene.U nekim slučajevima karakterizira ga tako spora i blaga evolucija da ne zahtijeva nikakvu vrstu liječenja (terapije), a ostaje stabilan dugi niz godina. Međutim, poznavanje ozbiljnosti (stadija) je važno kako bi se, gdje je to potrebno, moglo pristupiti izboru najprikladnijeg liječenja. U slučaju leukemije vlasastih stanica ne postoji pravi sustav stadija, to jest alat koji dodjeljuje stupanj bolesti na temelju dobro definiranih kriterija. Međutim, ponekad se dijeli u tri skupine na temelju vrste liječenja i odgovora tijela:

  • neliječena bolest, terapija je ograničena na ublažavanje određenih tegoba (simptoma) kao što su infekcije ili gubitak težine
  • progresivna bolest, liječi se kemoterapijom ili uklanjanjem slezene (splenektomija), ali i dalje ima povećanje broja dlačica u krvi i srži te promijenjen broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita
  • refraktorna bolest, ne reagira na liječenje

Vjerojatnost uspjeha terapije ovisi o proširenosti ili neproširenosti bolesti na druge organe, o dobi i općem stanju bolesnika u trenutku kada se utvrđuje.

Simptomi

S obzirom na svoj spori rast, leukemija vlasastih stanica (CCL) ne uzrokuje očite smetnje dulje vrijeme i do njenog otkrivanja dolazi slučajno tijekom testova koji se provode radi ispitivanja drugih bolesti ili zato što se primijeti povećani limfni čvor na vratu, pazuhu ili preponama.

Kada su prisutni, poremećaji (simptomi) koje uzrokuje slični su onima drugih bolesti i mogu uključivati ​​uporan umor, česte infekcije, neobjašnjiv gubitak težine, ranu sitost tijekom jela i, rjeđe, bezbolno oticanje limfnih čvorova na vratu, pazuhu i prepone.

Ponekad leukemija vlasastih stanica također može generirati povećanje slezene (splenomegalija) i jetre (hepatomegalija) što može vršiti pritisak na želudac i tako uzrokovati nedostatak apetita ili znakove probavnih smetnji.

Ostali očitiji poremećaji (simptomi) mogu uključivati ​​jak umor, bljedilo, bol u kostima, lupanje srca, noćno znojenje, vrućicu, lako stvaranje modrica, neurološke i autoimune poremećaje.

Kada posjetiti liječnika

Ako su prisutni neki ili svi gore navedeni simptomi, vrlo je mala vjerojatnost da je uzrok leukemija dlakavih stanica. No, dobro je što prije konzultirati svog obiteljskog liječnika jer koja god bolest uzrokovala te poremećaje mora se odmah istražiti i liječiti.

Uzroci

Uzroci leukemije vlasastih stanica nisu jasni. U ovom trenutku nema dokaza koji pokazuju određenu vezu između bolesti i izloženosti određenim čimbenicima. Leukemija vlasastih stanica nije prenosiva i trenutno nije moguće definirati preciznu strategiju ponašanja za njezinu prevenciju. Međutim, preporučljivo je pridržavati se pravila ispravnog načina života i podvrgnuti se povremenim liječničkim pregledima.

Faktori rizika

Čimbenici rizika za leukemiju vlasastih stanica još nisu sa sigurnošću identificirani. Poznato je da, među onima koji se ne mogu mijenjati, poodmakla dob, muški spol, neke mutacije na kromosomu x, prisutnost u obitelji slučajeva raka krvi, aškenasko-židovsko podrijetlo i već preležani tumor povećavaju rizik ..Međutim, o ovim čimbenicima stručnjaci još nisu došli do konačnog zaključka i podaci nisu uvijek uvjerljivi.Među promjenjivim čimbenicima rizika, čini se da izloženost zračenju (čak i za liječenje raka radioterapijom) igra važnu ulogu, neke kemikalije ( pesticide, naftne derivate), na piljevinu i prašinu dobivenu preradom drva.

Dijagnoza

Iako se leukemija vlasastih stanica često nalazi na općim (rutinskim) pregledima, za njezinu pravilnu procjenu (dijagnozu) važno je konzultirati se s liječnikom opće prakse ili specijalistom. Nakon potpunog i temeljitog pregleda, tijekom kojeg provjerava znakove i poremećaje koji mogu upućivati ​​na bolest (povećanje slezene i limfnih čvorova, bljedilo i drugo), liječnik će propisati najprikladnije pretrage.

Krvne pretrage

Ako se sumnja na leukemiju vlasastih stanica, radi se jednostavan test krvi, kompletna krvna slika, koja vam omogućuje promatranje broja i oblika bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita. U hemogramu se uočava smanjenje broja jedne ili više vrsta stanica, umjerena anemija.Pregledom krvnog razmaza utvrđuju se dlakave stanice: prilično velike stanice s okruglom, ovalnom ili bubrežastom jezgrom, koje imaju obilne niti po cijelom obodu .

Dijagnostika za slike

U nekim slučajevima, kako bi se procijenilo stanje slezene ili isključile komplikacije, liječnik može odlučiti propisati rendgensko snimanje prsnog koša i/ili ultrazvuk i/ili CT (kompjuterizirana aksijalna tomografija).Ova vrsta pretrage korisna je i za utvrđivanje raširenosti bolesti, za procjenu stanja limfnih čvorova, slezene i jetre ili za utvrđivanje drugih mogućih uzroka prisutnih poremećaja.

Biopsija koštane srži

Kako bi se potvrdila prisutnost leukemije vlasastih stanica i kancerogenih stanica, hematolog, specijalist za bolesti krvi, zahtijeva uzimanje male količine (uzorka) koštane srži, postupak koji se provodi u lokalnoj anesteziji i ne zahtijeva hospitalizaciju. . Sastoji se od umetanja igle u ravnu kost (obično zdjelice) kako bi se uzeo fragment koštane srži za analizu pod mikroskopom. Pregled omogućuje provjeru prisutnosti promjena na genetsko-molekularnoj i imunofenotipskoj razini. Zapravo stanice pokazuju povećanu ekspresiju nekih membranskih antigena kao što su CD20, CD19, CD22, kao i prisutnost drugih antigena kao što su CD103, CD123, CD25, CD11c, CD200, CD180 tipičnih za ovu leukemiju.

Terapija

Izbor liječenja (terapije) leukemije vlasastih stanica uvelike ovisi o zdravstvenom stanju u kojem se osoba nalazi u trenutku utvrđivanja (dijagnosticiranja) bolesti i njezine agresivnosti.

Leukemija vlasastih stanica je sporo rastuća bolest, stoga pacijenta možda nije potrebno odmah liječiti. U početku, naime, osobito ako je procjena (dijagnostika) obavljena u vrlo ranom stadiju bolesti, mogu biti dovoljne stalne i budne provjere (monitoring) stanja bolesnika.

Liječenje se može započeti tek nakon što se pojave prvi simptomi (simptomi).

Ako je, s druge strane, bolest uznapredovala, najčešće korišteni tretman za držanje leukemije dlakastih stanica pod kontrolom, čak i dugi niz godina, je kemoterapija.

Praćenje početne faze

S obzirom na nepostojanje poremećaja (simptoma) i sporo napredovanje leukemije vlasastih stanica, redoviti liječnički posjeti i krvne pretrage smatraju se dovoljnima za učinkovito praćenje sve dok se bolest ne pogorša.

Kirurgija

Operacija uklanjanja slezene (splenektomija) rijetko se koristi kao tretman za leukemiju dlakavih stanica. Međutim, može se naznačiti ako:

  • slezena je povećana i uzrokuje bol ili nelagodu
  • slezena uništava veliku količinu crvenih krvnih stanica i krvnih pločica
  • veličina slezene se nije smanjila nakon kemoterapije
  • infekcije su postale nekontrolirane

Kemoterapija

Liječenje treba započeti kada bolest postane simptomatska ili ako hemogram pokazuje niske vrijednosti hemoglobina ispod 11g/dl, smanjenje trombocita, neutrofilnih granulocita i monocita.Najčešće korišteni lijekovi su analozi purina, posebice kladribin (odobren 2004. godine od strane EU kao odgovarajući lijek siroče za liječenje leukemije vlasastih stanica) i pentostatin, koji omogućuju postizanje, u 95-100% slučajeva, pozitivnih odgovora na tretmane koji traju čak i mnogo godina. Ova dva lijeka imaju sekundarnu stranu učinci i različiti načini primjene Procjena odgovora mora se provesti najranije tri mjeseca nakon završetka liječenja U slučaju perzistencije bolesti, komplementarno liječenje biološkim terapijama (Interferon alfa, Rituximab) koje stimuliraju pacijentov imunološki sustav protiv raka.Posebno, interferon daje pri malim dozama omogućuje postizanje odgovora u gotovo svim slučajevima, bez teških neželjenih učinaka (nuspojava) kemoterapije, ali ima nedostatak što se mora uzimati doživotno.Umjesto toga, monoklonsko protutijelo Rituximab, koje se daje kroz iglu u venu na ruci (intravenozno), koristi se u kombinaciji s kemoterapijom u slučajevima kada se bolest nakon liječenja ponavlja (recidiva). Inhibitori BRAF (gen koji je u ovoj bolesti mutiran u varijanti V600E i koji ovim stanicama daje proliferativni stimulans), kao što je Vemurafenib, omogućuje postizanje globalnog odgovora u 96-100% slučajeva, s potpunim odgovorom u 35- 40% slučajeva.

Klinička ispitivanja

Druge strategije liječenja temeljene na monoklonskim antitijelima ili lijekovima usmjerenim protiv specifičnih molekula prisutnih na površini stanica raka, kao što su CD22 i CD25, trenutno se testiraju. Nadalje, nedavno otkriće u leukemiji vlasastih stanica mutacije gena BRAF, koja je već poznata i u nekim čvrstim tumorima kao što je melanom (mutacija V600E), otvara nove puteve za potragu za ciljanim tretmanima protiv učinaka ove genetske anomalije.

Komplikacije

Moguće komplikacije koje se mogu javiti su: imunodeficijencija, odnosno slabljenje obrambenog sustava organizma (imunološkog sustava) i samim time veći rizik od infekcija, nastanak autoimunih bolesti, povezanost s drugim hematološkim neoplazmama.

To se može dogoditi ili zbog nedostatka zdravih bijelih krvnih stanica ili zbog lijekova koji se koriste za terapiju.

Stoga je osobito važno pažljivo se pridržavati liječničkih propisa, uzimati redovite doze antibiotika kako bi se spriječile bakterijske infekcije, održavati dobru dentalnu i osobnu higijenu, izbjegavati kontakt s bolesnim osobama, čak i ako se radi o već preraženim zaraznim bolestima poput ospica ili vodene kozice.

Osim toga, sve tegobe (simptome) poput visoke temperature, glavobolje, bolova u mišićima, proljeva i umora trebate prijaviti svom liječniku ako potraju tijekom vremena.

Iako je bitno nastaviti redovito izlaziti, kako zbog tjelesne vježbe tako i zbog vašeg psihičkog blagostanja, ključno je izbjegavati prenapučena mjesta i javni prijevoz tijekom špica.

Također je dobro provjeriti jesu li sva cijepljenja ažurirana.

Psihološki aspekti leukemije vlasastih stanica

Primiti dijagnozu leukemije vlasastih stanica može biti vrlo bolno i teško, pogotovo kada ste svjesni da ste zahvaćeni bolešću koja se, iako postoji, ne pojavljuje jer još nije izazvala nikakve smetnje (simptome). Čekanje godinama da se sazna o njegovoj evoluciji i učincima može uzrokovati stres, tjeskobu i depresiju. Razgovor sa savjetnikom ili psihologom može pomoći u borbi protiv tih osjećaja i boljem suočavanju sa situacijom, čime se povećava vjerojatnost oporavka.

Živjeti sa

Suočavanje s dijagnozom

Može biti vrlo teško znati da imate leukemiju dlakavih stanica, praktično i emocionalno. Međutim, bolest općenito napreduje vrlo sporo i može se učinkovito liječiti i držati pod kontrolom vrlo dugo.

Promjene u fizičkom izgledu

Neki lijekovi koji se koriste za liječenje (terapiju) leukemije dlakavih stanica mogu uzrokovati fizičke promjene koje je teško prihvatiti i koje također mogu utjecati na samopoimanje i odnose s drugima. Najčešće nuspojave, međutim, mogu se ublažiti uz pomoć komplementarnih terapija.

Rješavanje LCC-a u praksi

S potvrdom bolesti (dijagnozom) potrebno je suočiti se radeći na emocijama, ali jednako je potrebno raditi i na rješavanju praktičnih aspekata života, od ekonomskih preko obiteljskih, pa sve do strogo osobnih.Počevši od izbora ljudi do s kim komunicirati.biti bolestan.Ne morate prolaziti i rješavati sve sami i odjednom, a razgovor s vašim liječnikom ili specijalističkom sestrom može pomoći.

Daljnje veze

NHS. Leukemija dlakavih stanica (engleski)

Talijanska udruga za istraživanje raka (AIRC). Leukemija vlasastih stanica

Orphanet. Leukemija vlasastih stanica

Maitre E, Wiber M, Cornet E, Troussard X. Leucémie à tricholeucocytes [leukemija dlakavih stanica]. Medicinski tisak. 2019.; 48 (7-8 Pt 1): 842-849

Izbor Urednika 2022

Ultrazvuk

Ultrazvuk

Ultrazvuk su akustični valovi čija je frekvencija veća od ljudske sposobnosti da čuje zvukove.Primjena ultrazvuka u medicinskom području vrlo je široka: od utvrđivanja (dijagnostike) bolesti ili nastanka poremećaja (ultrazvuk, protokometrija).

Hipertireoza

Hipertireoza

Hipertireoza je bolest štitnjače uzrokovana prekomjernom proizvodnjom hormona štitnjače. Uzrokuje tjeskobu, gubitak težine, poremećaje spavanja

Gastroenteritis

Gastroenteritis

Gastroenteritisi su infekcije želuca i crijeva, uzrokovane rotavirusima ili bakterijama, vrlo česte, osobito u dojenčadi i djece mlađe od 5 godina.

Vitamin B12 i folat

Vitamin B12 i folat

Vitamin B12 i folat (ili vitamin B9) neophodni su za funkcioniranje crvenih krvnih stanica i živčanog sustava te su važni za metabolizam aminokiselina (a time i proteina) i masnih kiselina