Addisonova bolest

Sadržaj

Uvod

Addisonova bolest (također poznata kao primarna adrenalna insuficijencija ili hipoadrenalizam) je rijetka bolest koja zahvaća dvije male žlijezde, tzv. nadbubrežne žlijezde, koji se nalaze iznad bubrega i proizvode dva bitna hormona: kortizol i aldosteron.

U Addisonovoj bolesti, nadbubrežne žlijezde su oštećene i ne proizvode odgovarajuće količine dvaju hormona.

Addisonova bolest je češća kod žena nego kod muškaraca i, iako pogađa ljude svih dobnih skupina, najčešća je u dobi od 30 do 50 godina.

Poremećaji (simptomi) koji se rano pojavljuju također su zajednički drugim bolestima i uključuju:

  • umor (nedostatak energije ili motivacije)
  • slabost mišića
  • blaga depresija
  • gubitak apetita i težine
  • pojačana žeđ

S vremenom se može dogoditi i sljedeće:

  • vrtoglavica
  • padajući u nesvijest
  • grčevi i iscrpljenost
  • tamne usne ili desni

Točan uzrok Addisonove bolesti nije poznat, ali u 70% ljudi postoji uključenost tjelesnog obrambenog sustava (imunološki sustav) koji napada i uništava najudaljeniji sloj nadbubrežne žlijezde (korteks), prekidajući proizvodnju steroida. hormona, aldosterona i kortizola.

Addisonova bolest se liječi davanjem hormona koji nedostaju (nadomjesna terapija). Na taj način se tegobe mogu uvelike ublažiti. Zapravo, većina ljudi živi normalnim životom, s malo ograničenja.

U nekim slučajevima bolest se može iznenada pogoršati i izazvati takozvanu "adrenalnu krizu": to se događa kada razina kortizola značajno padne.

Adrenalna kriza predstavlja "hitnu medicinsku pomoć i ako se dogodi potrebno je odmah nazvati 112 (ili 118) i zatražiti" hitnu pomoć.

Simptomi

U početku, Addisonovu bolest može biti teško uočiti jer su početni simptomi (simptomi) slični onima mnogih drugih bolesti. Oni uključuju:

  • umor (nedostatak energije ili motivacije)
  • izrazita pospanost ili umor (letargija)
  • slabost mišića
  • blaga depresija ili razdražljivost
  • gubitak apetita i težine
  • potreba za čestim mokrenjem
  • pojačana žeđ
  • žudnja za slanom hranom

Nedostatak hormona aldosterona može uzrokovati dehidraciju jer on djeluje tako da regulira ravnotežu soli i vode.

Naknadne tegobe (simptomi)

Tijekom mjeseci ili godina postupno se razvijaju druge vrste bolesti.

Stres uzrokovan drugom bolešću ili nezgodom, na primjer, može uzrokovati:

  • vrtoglavica i nesvjestica, uzrokovan niskim krvnim tlakom
  • mučnina
  • Povraćao je
  • proljev
  • bol u trbuhu, zglobovima ili leđima
  • grčevi u mišićima
  • depresija
  • tamna boja (hiperpigmentacija) kože, usana i desni, osobito u pregibima ruku, na ožiljcima, na zglobovima prstiju ili koljenima
  • smanjena seksualna želja (libido), osobito kod žena
  • menstrualne nepravilnosti, kod žena

Djeca s Addisonovom bolešću mogu kasniti u spolnoj zrelosti (pubertet).

Neki bolesnici imaju nisku razinu šećera u krvi (hipoglikemiju) što dovodi do poteškoća u koncentraciji, zbunjenosti, tjeskobe pa čak i gubitka svijesti (osobito kod djece).

U slučaju pojave bilo kakvih poremećaja povezanih s Addisonovom bolešću, savjetuje se konzultirati obiteljskog liječnika koji može utvrditi (dijagnosticirati) ili isključiti prisutnost bolesti. Bolesti se poboljšavaju pravilnom njegom.

Adrenalna kriza

U neliječenoj Addisonovoj bolesti, razine hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde postupno se smanjuju, a poremećaji (simptomi) se progresivno pogoršavaju sve dok ne dođu do situacije opasne po život tzv. adrenalna ili Addisonova kriza.

Znakovi adrenalne krize uključuju:

  • teška dehidracija
  • bljedilo, osjećaj hladnoće
  • znojenje
  • ubrzano i plitko disanje
  • vrtoglavica
  • jako povraćanje i proljev
  • jaka slabost mišića
  • glavobolja
  • jaka pospanost ili gubitak svijesti

Adrenalna kriza je "hitna medicinska pomoć i može biti fatalna u nedostatku liječenja. Ako se dogodi, morate odmah nazvati 112 ili 118 kako biste zatražili" hitnu pomoć.

Uzroci

Addisonova bolest se razvija kada je vanjski sloj nadbubrežnih žlijezda (kora nadbubrežne žlijezde) oštećen i, kao posljedica toga, smanjena je proizvodnja hormona.

Uzroci Addisonove bolesti uključuju bolesti koje kompromitiraju rad nadbubrežnih žlijezda, uzrokujući nedostatnu količinu proizvedenih hormona: 80% slučajeva uzrokovano je autoimunim i infektivnim oblicima (tuberkuloza). Drugi uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde su tumori nadbubrežne žlijezde, amiloidoza, hemokromatoza, krvarenje iz nadbubrežne žlijezde, kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde ili bolest nadbubrežne žlijezde prisutna pri rođenju (kongenitalna).

Autoimunost

Autoimunost je najčešći uzrok Addisonove bolesti.

Obrambeni sustav organizma (imunološki sustav) inače štiti od infekcija i bolesti, no kod autoimunih poremećaja imunološki sustav ne prepoznaje vlastite organe i tkiva te ih greškom napada i uništava.

Addisonova bolest može se razviti kada imunološki sustav napada nadbubrežne žlijezde, ozbiljno oštećujući vanjski dio (korteks). Kada je 90% korteksa uništeno, nadbubrežne žlijezde više nisu u stanju proizvoditi dovoljno steroidnih hormona kortizola i aldosterona. Nakon što se njihove razine počnu smanjivati, osjećaju se poremećaji (simptomi) Addisonove bolesti.

Genetika

Istraživanja su pokazala da neki ljudi s određenim genima imaju veću vjerojatnost da će biti pogođeni autoimunim poremećajima.

Nije jasno kako ti geni dovode do razvoja Addisonove bolesti, ali rizik je veći ako član uže obitelji boluje od "druge autoimune bolesti kao što su:

  • vitiligo, kronična (dugotrajna) kožna bolest koja uzrokuje pojavu bijelih mrlja
  • dijabetes tipa 1, kronična bolest uzrokovana viškom glukoze u krvi
  • hipotireoza

Drugi uzroci

Tuberkuloza (TB), uz autoimunost, najčešći je uzrok Addisonove bolesti u cijelom svijetu. Tuberkuloza je "bakterijska infekcija koja prvenstveno zahvaća pluća, ali se također može proširiti na druge dijelove tijela. Može uzrokovati Addisonovu bolest ako ošteti nadbubrežne žlijezde.

Drugi mogući uzroci Addisonove bolesti uključuju:

  • infekcije, poput onih povezanih s AIDS-om ili gljivičnim infekcijama
  • krvarenja nadbubrežnih žlijezda, ponekad povezan s meningitisom ili drugim vrstama teške sepse
  • rak nadbubrežne žlijezde
  • amiloidoza, bolest u kojoj se amiloid, protein koji proizvode stanice koštane srži, nakuplja u nadbubrežnim žlijezdama i oštećuje ih
  • kirurško odstranjenje obje nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija), na primjer za uklanjanje tumora
  • adrenoleukodistrofija (ALD), rijetka nasljedna bolest koja ograničava život nadbubrežnih žlijezda i živčanih stanica mozga i češće pogađa mlade ljude
  • neki tretmani potrebni za Cushingov sindrom (vrlo visoke razine kortizola)

Sekundarna adrenalna insuficijencija

Na proizvodnju hormona u nadbubrežnim žlijezdama također može utjecati oštećenje hipofize, male žlijezde ispod mozga koja stimulira nadbubrežnu žlijezdu otpuštanjem specifičnog hormona.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, uzrokovana oštećenjem hipofize, razlikuje se od Addisonove bolesti i može se pojaviti kod raka hipofize.

Dijagnoza

Procjena (dijagnoza) Addisonove bolesti temelji se prije svega na postojećim poremećajima (simptomima), sadašnjem i prošlom zdravstvenom stanju osobe te eventualnim autoimunim bolestima prisutnim kod članova uže obitelji.

Kako bi utvrdio bolest, liječnik provodi niz procjena:

  • moguća tamna boja kože, posebno u:
    • nabori na dlanu
    • nabori na laktovima
    • bilo kakav ožiljak
    • usne i desni
    Međutim, hiperpigmentacija se ne pojavljuje u svim slučajevima Addisonove bolesti
  • mjerenje krvnog tlaka u ležećem položaju ili neposredno nakon ustajanja, za provjeru "snižavanja krvnog tlaka pri promjeni položaja (posturalna ili ortostatska hipotenzija)

Također može propisati niz testova koji uključuju:

  • analiza krvi, za mjerenje razine natrija, kalija i kortizola. Abnormalnosti elektrolita, uključujući niske razine natrija, tj. manje od 135 miliekvivalenata/litri (mEq/L), visoke razine kalija (više od 5 mEq/L) i povišeni BUN su karakteristični i mogu ukazivati ​​na prisutnost Addisonove bolesti
  • doziranje nekih hormona, koje propisuje referentni specijalist: endokrinolog.Niska razina hormona aldosterona, visoke količine adrenokortikotropnog hormona (ACTH), niske razine glukoze u krvi i/ili prisutnost protutijela usmjerenih protiv nadbubrežne žlijezde (pozitivna nadbubrežna protutijela) mogu biti znakovi Addisonove bolesti
  • Sinaktenski test stimulacijeAko je razina kortizola u krvi niska ili prisutni simptomi upućuju na Addisonovu bolest, potrebno je napraviti test stimulacije kore nadbubrežne žlijezde. The Sinakten je umjetna (sintetička) kopija adrenokortikotropnog hormona (ACTH) kojeg prirodno proizvodi hipofiza kako bi stimulirala nadbubrežne žlijezde na otpuštanje hormona kortizola i aldosterona. Sinakten, nadbubrežne žlijezde trebale bi reagirati na isti način na koji bi reagirale s prirodnim hormonom ACTH i otpustile kortizol i druge steroidne hormone u krv. Test se sastoji od provjere količine kortizola u krvi prije ubrizgavanja Sinakten u ruci i mjerenje kortizola nakon 30 i 60 minuta. Ako je razina adrenokortikotropnog hormona (ACTH) visoka (veća ili jednaka 50 pikograma po mililitru, pg/mL), ali su razine kortizola niske (manje od 5 mikrograma po decilitru, mg/dL), Addisonova bolest je potvrđena
  • test funkcije štitnjače, uz stimulacijski test Sinakten možete izmjeriti funkcioniranje štitnjače koja proizvodi hormone za kontrolu rasta i metabolizma u tijelu Osobe s Addisonovom bolešću često imaju premalo aktivnu štitnjaču (hipotireoza)
  • instrumentalna slikovna ispitivanja, u nekim slučajevima endokrinolog može naručiti kompjutoriziranu tomografiju (CT) ili magnetsku rezonanciju (MRI) nadbubrežnih žlijezda
  • procjena tijekom adrenalne krize, neliječena Addisonova bolest dovodi do adrenalne krize.Dok je u tijeku, nema dovoljno vremena da se napravi Synacthen stimulacijski test, a time i potvrdi bolest.Adrenalna kriza, naime, predstavlja hitnost jer može biti opasna po život i zahtijeva hitnu njegu.

Terapija

Addisonova bolest je dugotrajna (kronična) i zahtijeva kontinuirano liječenje lijekovima. Svakodnevna primjena hormona koji nedostaju (nadomjesna terapija) može vratiti normalne razine čak i kada je oštećenje nadbubrežne žlijezde uznapredovalo.

Zahvaljujući ovim tretmanima pacijent može voditi normalan život.

U nekim slučajevima moguće je liječiti temeljne uzroke bolesti kao što je slučaj, na primjer, u slučaju tuberkuloze (TB) koja se liječi nizom antibiotika u razdoblju od najmanje šest mjeseci.

Lijekovi za Addisonovu bolest

Liječenje obično uključuje davanje nadomjesne terapije kortikosteroidima do kraja života. Kortikosteroidi se koriste za nadoknadu hormona kortizola i aldosterona koje tijelo više ne proizvodi, a obično se uzimaju u obliku tableta dva ili tri puta dnevno.

U većini slučajeva, lijek koji se zove kortizol koristi se kao zamjena za kortizol hidrokortizon. Drugi rjeđe korišteni lijekovi su prednizolon ili deksametazon. Aldosteron se zamjenjuje lijekom tzv fludrokortizon.

Općenito, lijekovi koji se koriste za Addisonovu bolest nemaju neželjenih učinaka (nuspojava) osim ako je doza previsoka. Ako dulje vrijeme uzimate veću dozu od potrebne, povećava se rizik od osteoporoze, promjena raspoloženja i poteškoća sa spavanjem (nesanica).

Hitno liječenje

U hitnim slučajevima, pacijent ili njegova/njezina obitelj moraju biti u mogućnosti dati injekciju hidrokortizona.To može biti potrebno u slučaju šoka nakon ozljede ili u slučaju povraćanja i proljeva, kada nije moguće uzimati lijek na usta (oralno).

Nakon primjene hidrokortizona u hitnim slučajevima potrebno je obavijestiti liječnika.

Liječite adrenalnu krizu

Nadbubrežnu krizu ili Addisonovu krizu potrebno je riješiti hitnom medicinskom pomoći.

Stacionarna terapija sastoji se od rehidracije osobe mješavinom soli i šećera (natrij, glukoza i dekstroza) i davanja hidrokortizona kako bi se nadomjestio nedostajući kortizol. Osim toga, gdje je to moguće, liječe se mogući uzroci adrenalne krize kao što je, na primjer, infekcija.

Živjeti sa

Osobe s Addisonovom bolešću često doživljavaju razdoblja umora i gubitka snage; učenje rukovanja njima može potrajati.

Pregledi kod endokrinologa trebaju se zakazivati ​​svakih 6-12 mjeseci kako bi se provjerio napredak i, ako je potrebno, prilagodila terapija.

Propuštanje doze lijeka ili odgađanje uzimanja može dovesti do tjeskobe i nesanice; neuzimanje lijeka može uzrokovati adrenalnu krizu, stoga trebate:

  • ne zaboravite uvijek imati liječničke recepte
  • imajte sa sobom rezervne lijekove, na primjer u torbi, u autu ili na poslu
  • uzimajte svoje lijekove svaki dan u pravo vrijeme
  • spakirajte dodatne količine lijekova u kofer ako odlazite, obično duplo više nego što bi inače trebalo
  • staviti lijek u vašoj ručnoj prtljazi ako putujete avionom (popraćeno uputom liječnika koja objašnjava potrebu)
  • obavijestite bliske prijatelje ili kolege o svojoj bolesti. Recite im o znakovima adrenalne krize i kako intervenirati u slučaju potrebe

Medicinska upozoravajuća narukvica

Zdravstveni djelatnici diljem svijeta savjetuju osobama s Addisonovom bolešću da nose narukvica s medicinskim upozorenjem.

Nakon teške nesreće, kao što je prometna nesreća, zdrava osoba proizvodi više kortizola kako bi se nosila sa stresnim situacijama i dodatnim fizičkim stresom koji proizlazi iz ozbiljne ozljede. U slučaju Addisonove bolesti tijelo ne proizvodi kortizol, stoga će biti potrebna je injekcija hidrokortizona da ga zamijeni i spriječi adrenalnu krizu.

Nosi narukvica s medicinskim upozorenjem vrlo je koristan za informiranje medicinskog osoblja o bolesti i lijekovima koji su potrebni. Narukvice su dragulji s ugraviranim nazivom bolesti od koje bolujete i brojem za kontakt u hitnim slučajevima.

Prilagodba lijekova

U određenim trenucima, možda ćete morati promijeniti svoju terapiju, kao što je povećanje doze lijeka, ako se pojavi bilo koji od sljedećih problema:

  • bolest ili infekcija, osobito u prisutnosti vrućice jednake ili više od 38 °C
  • nesreće, kao što je prometna nesreća
  • kirurgija
  • stomatološki zahvat

Endokrinolog će provjeriti dozu lijekova i preporučiti eventualne prilagodbe.

Bibliografija

NHS. Addisonova bolest (engleski)

Izbor Urednika 2022

Shizofrenija

Shizofrenija

Shizofrenija je bolest koja ugrožava emocionalnu sferu, često nam ne dopušta razlikovati stvarnost od mašte i uzrokuje gubitak kontakta sa svijetom

Homeopatija

Homeopatija

Homeopatija je dio skupine lijekova koji se definiraju kao komplementarni, alternativni, nekonvencionalni. Podaci o učinkovitosti i sigurnosti

Proširene vene

Proširene vene

Varikozne vene su natečene, proširene, tamnoplave ili ljubičaste vene koje su ponekad vijugave, često nalik na vrpce, obično na nogama i stopalima